自主神经一无常以在霍奇金病（PD）中都十分类似于，且在疾病进程的所有阶段都可显现出。闻名学者 James Parkinson 即已在其 1817 年的论文就叙述了霍奇金病部分自主神经一无常以的特性。近年我们对霍奇金病的非青年运动副关键作用愈减轻视，也逐渐熟识到 PD 病患存有以外心甲状腺疾病、进食、泌肠胃、生殖及两栖类子系统等广泛的自主神经一无常以。
近日，来自波兰俄勒冈健康与科学该大学神经科 Pfeiffer 任教在 Seminars in Neurology 华尔街日报上发表了一篇综述，说明了了 PD 自主神经一无常以管理的最原先进展，让我们来一起子系统研修一下吧。
1. 心甲状腺疾病子系统
PD 可合并多种心甲状腺疾病特连续性诱发。神经源连续性下垂连续性低肝功能（nOH）是最类似于的一种，但傍晚哮喘、卧位哮喘、非李需注意型肝功能及餐后低肝功能也可看到。
PD 病患的肺部去交感神经支配已受益清楚表明，医学实践中都可可用 I123-MIBG 闪烁显像表明，这对于区别 PD 与 MSA（多子系统萎缩）很有价值，因为其在 MSA 中都极少正常以，而 PD 中都极少诱发。然而，以外还不清楚这种去交感神经支配应该为肝功能诱发的情况。
（1）下垂连续性低肝功能
对于 PD 的 nOH，以外存有几种误解。其一是 nOH 的存有来得支持病人为 MSA，而非 PD。实际上，nOH 存有于大约 30% 的 PD 病患中都，但并非所有都展现出显著的 nOH 的副关键作用。另一误解为 nOH 的起因是来源于可用了 PD 制剂，或是 nOH 仅暴发 PD 后期。但多种深入研究已推断 nOH 可首次显现出于 PD 病症即已期。
nOH 最类似于的副关键作用为站立时头晕，副关键作用可以之后或轻微，不须主因晕厥。除此之外，病患还意味著显现出视物模糊、思维阻碍、头颈肩部痉挛、胸闷气短、无精打采等展现。合并 nOH 的 PD 病患存有昏倒脆弱。反复昏倒，于其或不于其意识丧一无的头晕也意味著为其展现之一。还有证据推断 nOH 还意味著提很低 PD 病患本质一无常以的危险性。
nOH 的初始治疗法应该以外制剂与非制剂治疗法两特别。
治疗法的第一步是评估病患以外处方方案，尽量增大或抑制制剂对下垂连续性肝功能改变的不良影响。
非制剂治疗法：
第二步为顾虑非制剂治疗法法则，以外情况下充足的盐水人微内，其次前提消除意味著提很低微温的活动或周边环境，例如很低强度的跑步、热水浴或桑拿、长短时间洗涤热水澡或长时曝露于很低温周边环境等。增大动脉；还有的法则意味著很低效率，例如戴著弹力袜，然而，很低至腰部的弹力袜虽然最很低效率，但舒适连续性很差，长年应该用存有十分困难。
由于内脏动脉甲状腺床内储存了人微总血容量的 20%～30%，可用腹部理论上只见也被证明了对治疗法 nOH 具备一定，因其十分容需注意被病患给予，以外已在医学应该用。
其他还有一些很低效率的非制剂治疗法法则。例如，快速喝掉两杯 8 玻璃杯的冷水（约 450 ml）可使膨胀压提很低 20 mmHg 维系 1～2 星期；「诱发压双脚」（Countermaneuvers）也可通过提很低外周甲状腺的空气阻力而增大 nOH，这些双脚以外站立时交叉双腿并勒紧，或后背站立，或膨胀臀部脊柱 30 秒并不断重复；呼吸时头部抬很低约 30 度，可增大晚上夜里时起因肝功能显著急剧下降。
制剂治疗法：
当 nOH 非制剂治疗法方式则特性不显著时可选用制剂治疗法，治疗法法则以外提很低甲状腺内血容量或提很低甲状腺舒缩表现力。氢化可的松长年用于治疗法 nOH，常以规动脉注射为 0.1 mg qd 或 bid。其潜在缺血性是卧位哮喘，可通过在晚间很即已的时候人微内最后一次制剂来尽量增大傍晚时刻的肝功能升很低危险性。来得重要的是，氢化可的松意味著诱导充血连续性心力衰竭，在既往有心衰病症的病患中都应该消除可用。
以外有两种被许可可用的可提很低甲状腺舒缩表现力的制剂--米多君与屈西拉图（Droxidopa）。
米多君实际为制剂前微，其代谢物为 α1 受微激动剂，可提很低甲状腺空气阻力。用语为一日一次至三次动脉注射都可，最大可用至 45 mg/d。由于其存有主因傍晚卧位哮喘意味著，因此最后一次动脉注射前提在半晚间的时候人微内，病患呼吸时也前提抬很低头位。其他潜在制剂卤代烃为肠胃潴留、头皮痒、其他感觉诱发及毛发摆放在。
屈西拉图为以外最原先的治疗法 nOH 制剂，该药同十分相似为制剂前微，在微内再生为去甲肾上腺以次，可补充突触去甲肾上腺以次存储。其关键作用短时间较米多君长（其为 6～8 星期，米多君为 2～4 星期），用语通常以是一日三次，第三次动脉注射也在半晚间时人微内，每日最大动脉注射为 1800 mg。与米多君类似，该药不须主因卧位哮喘。
；还有，胆碱酯酶诱发剂溴夺标斯的明不须加大 nOH，且不减轻卧位哮喘，但其关键作用相当轻微，并没应该用领域。另一些制剂去氨加压以次、奥曲胺、哌醋甲酯及生物碱育亨宾等可在难治连续性或多种不同情况下顾虑可用。
（2）餐后低肝功能
餐后低肝功能与青年运动诱导的低肝功能均华盛顿邮报过可存有于 PD 病患中都，但倾向于在 MSA 病患中都十分容需注意显现出。餐后低肝功能可暴发进食后 15 分钟内，且可再生长达 3 星期。大量碳水化合物集中于的营养最需注意诱导该现像。中年 PD 病患意味著常以常以需注意显现出餐后低肝功能。中年 PD 病患显现出腹泻、休息时主菜哮喘及下垂连续性低肝功能常以常以提示意味著同时存有餐后低肝功能。
（3）非李需注意型哮喘
正常以情况下人微肝功能存有有规律的日间波动，晚上稍为很低，傍晚减缓，转变成李需注意形。约 25% 的原发连续性哮喘病患这种李需注意形规律不显著。一些深入研究提示此类「非李需注意形」意味著与肺部或非肺部靶器官损害危险性提很低关的。一项 40 名 PD 病患的深入研究推断，非李需注意形哮喘可在 88% 的病患中都存有。
（4）卧位哮喘
除了非李需注意型哮喘，卧位哮喘是在 PD 中都十分类似于的另一肝功能调节诱发。其定义为卧位肝功能超过 150/90 mmHg。傍晚卧位哮喘也被特指「傍晚哮喘」。深入研究推断 34～46% 的 PD 病患存有显著的卧位哮喘。卧位哮喘意味著可提很低卒中都、缺血性及死亡危险性。
对于于其日间 nOH 的 PD 病患，应该治疗法卧位哮喘是一个难题。一些深入研究者提议优先东南侧理 nOH，给予一定程度的卧位哮喘，这是基于与卧位哮喘关的的潜在危险性相比较，nOH 主因昏倒或晕厥的突发来得脆弱，然而，若卧位哮喘十分很低（如膨胀压超过 160～180 mmHg），也前提展开治疗法。
可首先采用非制剂治疗法措施如卧位时抬很低头位，若即可要可用制剂治疗法，至多在饭后可用一般来说动脉注射的甲状腺不安以次再生酶诱发剂或甲状腺不安以次受微拮诱发剂。举荐的治疗法以外卡托普利 25 mg 或氯沙坦 50 mg。甲醛安全套也是另一种选择，且抑制安全套后关键作用可不久抑制，因此也具备较好的实用连续性。
2. 进食道排泄一无常以
自从 James Parkinson 首次叙述了 PD 病患的进食道排泄一无常以之后，直到 20 世纪后期才逐渐受益广泛熟识，具微前提以外上不清楚，Braak 及其同事断定 PD 并非黑质区最先再加，而是橄榄核及外周青年运动背核最即已显现出肿瘤，后来深入研究断定排泄神经子系统中都存有 α 突触核蛋白肿瘤，提示 PD 意味著实际上来源于排泄神经子系统，而后通过外周蔓延至中都枢神经子系统。
同类型一些深入研究断定 PD 病患排泄微生物为数众多改变很显著，提示 PD 最初意味著被称作呼吸道反应该。PD 的进食道排泄一无常以以外腰围急剧下降、表皮物增大、咽下十分困难、进食道排空阻碍、小肠动力阻碍、肠蠕动很低频率急剧下降与排便十分困难。
3. 腰围急剧下降
52% 的 PD 病患存有腰围急剧下降，意味著在 PD 青年运动副关键作用起因前即比较显著。PD 病患腰围急剧下降的情况长短，意味著与能量消耗提很低及人微内增大有关。神经化学或激以次表征的关键作用上不清楚。曾有华盛顿邮报行丘神经底核的深部神经诱导术可提很低瘦以次与生长激以次释放胺很低度，从而提很低腰围。
4. 表皮物过多
大部分 90% 的后期 PD 病患都存有显著的表皮物表皮过多，而超过 70% 的病患该现像存有于 PD 来回。原先病人的 PD 病患也有超过四成存有表皮物过多。这并非是表皮物表皮过多，而是由口咽部活动迟缓主因的，其引起吞咽肢体的不协调、不充分及很低频率慢。PD 的表皮物表皮实际上是增大的。
然而，极少数治疗法最终目标是增大表皮物归因于。人微内诱发胆碱能制剂很低效率，但也意味著引起一些不良反应该如肠胃潴留、腹泻、遗忘急剧下降。其中都甘罗溴铵由于不能通过血神经屏障，意味著不会主因本质特连续性急剧下降。
为了尽意味著的加大胆碱能制剂关的卤代烃，医学上有应该用将 1% 药剂滴眼液口服，用语为一次一滴，每日一次或两次。若这种直观的法则作废，可顾虑腮腺内注射以次，可增大表皮物归因于，关键作用维系数月。
5. 吞咽十分困难
30～82% 的 PD 病患存有显著的主观吞咽十分困难。虽然后期 PD 病患来得显著，但即已期即可显现出。在口腔很低度，舌肌青年运动及操纵阻碍可主因食团很难送至咽喉部，意味著即可要反复的吞咽肢体。咽喉部脊柱的不协调主因误吸危险性较很低。PD 病患前提展开一系列吞咽十分困难的评分来进一步清楚误吸危险性。
PD 吞咽十分困难的治疗法十分十分困难。左旋拉图对 PD 的吞咽十分困难应该很低效率仍有争议。通过脊柱切开术或注射以次意味著可很低效率治疗法环咽肌一无常以。以外霍奇金十分相似吞咽十分困难的标准治疗法方式则仍是教诲安全的吞咽双脚与擅于的日常以与世隔绝方式则军事训练。建立联系呼气肌力量军事训练也意味著可优化 PD 病患的吞咽安全连续性。
6. 进食道排空阻碍
PD 病患意味著显现出制剂源连续性恶心，但也意味著来源于进食道排空能力损害（即进食道瘫）。除了恶心，进食道瘫还意味著主因呕吐、即已饱、用餐进食道胀及上腹部痉挛。PD 病患起因进食道瘫的具微流行病学数据尚为不清楚，意味著可显现出于整个 PD 病症。
由于左旋拉图在小肠吸收，进食道瘫可延期其吸收，从而改变左旋拉图的制剂动力学。左旋拉图的在进食道不滞留不仅仅主因其不起关键作用短时间延期，进食道分泌物层内的芳香族脱羧酶还可将滞留的左旋拉图再生为色氨酸，进而主因制剂作废。
色氨酸拮诱发剂是进食道瘫的标准治疗法制剂，但在 PD 病患存有禁忌，因为可通过血神经屏障进而拮诱发神经内色氨酸能递质。多潘立酮（吗丁啉）是无法通过血神经屏障的色氨酸拮诱发剂，对治疗法 PD 病患的进食道瘫很低效率。然而，同类型断定其潜在的肺部毒连续性，没被美国 FDA 许可可用。
向幽门肠胃道东南侧注释以次被证明了可安全很低效率地优化 PD 病患的进食道排空阻碍，但还即可进一步的深入研究检验。还有一系列制剂与非制剂法则意味著对治疗法进食道瘫很低效率，今后意味著也可用于 PD 病患。
7. 肠蠕动很低频率减缓
肠蠕动很低频率减缓在 20～77% 的 PD 病患中都较显著，以外尚为不清楚其是来源于排泄神经子系统阻碍或是中都枢神经子系统阻碍抑或共同前提。腹泻为其重要展现，也是 PD 重要的非青年运动特性。；还有，肠挽救也为需注意被忽略的比较严重缺血性。
PD 病患腹泻的治疗法大致与特发连续性腹泻相同。提很低膳食纤维及液微人微内为第一步，可配合可用粪便。第二步可可用渗透连续性泻剂，如聚乙二醇、乳果糖及山梨醇。原先型促进进食道肠动力制剂也可可用，如鲁比前列酮。
非制剂治疗法法则也可治疗法 PD 关的的腹泻。特连续性磁诱导可增大 PD 病患腹腔传输短时间，腹部推拿也意味著很低效率。多种不同的膳食混和也可加大 PD 病患的腹泻。当其他方式则均作废时，可可用甜食治疗法，并不多顾虑手术干预。
8. 排便阻碍
三分之二的 PD 病患历程过排便阻碍，PD 后期来得类似于。主要来源于直肠肌及盆底肌为数众多的不协调。此类病患可可用粪便使排便来得容需注意，但泻剂通常以作废。左旋拉图意味著可优化直肠特连续性。盆底肌为数众多军事训练、本质反射军事训练、日常以行为方式则军事训练及接合处神经诱导为意味著很低效率的非制剂方式则，但在 PD 中都尚为无确切深入研究表明。
9. 泌肠胃系一无常以
27～85% 的 PD 病患存有泌肠胃系一无常以，一项 545 名 PD 病患的非青年运动副关键作用追查筛选中都，肠胃急与夜肠胃为最类似于的非青年运动副关键作用。泌肠胃系副关键作用主要以外两大类：诱导连续性副关键作用如肠胃急、肠胃频、更为重要连续性肠胃一无禁；以及梗阻连续性副关键作用如排肠胃迟缓、肠胃规律性梗、排肠胃费力及肠胃不尽。
诱导连续性副关键作用
逼肠胃肌愉悦连续性过很低及胃所致膨胀可是 PD 病患最类似于的泌肠胃系副关键作用，胃逼肠胃肌过即已膨胀可归因于胃；还有的感觉，主因肠胃频、肠胃急。PD 病患逼肠胃肌所致愉悦可暴发 45～100% 的 PD 病患，但并非所有病患均归因于副关键作用。67% 的 PD 病患的肠胃动力口试推断胃逼肠胃肌活动连续性过很低。由于黑质色氨酸突触不足之东南侧，的中心周围神经排肠胃中都枢的一无诱发意味著是逼肠胃肌愉悦连续性过很低的情况。
诱发胆碱能制剂是治疗法诱导连续性胃副关键作用的主要法则。毒蕈碱类制剂比较好消除在 PD 病患中都可用，因其中都枢神经子系统的诱发胆碱能活连续性意味著主因本质一无常以。达非那原先意味著是最十分适合的用于 PD 病患的诱发胆碱能制剂，因其无法以致于通过血神经屏障且对位于胃的 M3 受微具备特异连续性关键作用，但尚为缺乏在 PD 病患中都的深入研究。
索利那原先也是一种特异连续性 M3 受微拮诱发剂，曾在 PD 中都展开了探索连续性医学试验，断定有一定特性。胃镜引导下逼肠胃肌以次注射曾被华盛顿邮报可很低效率治疗法 PD 病患的逼肠胃肌所致愉悦，但病患比例小。丘神经底核的深部神经诱导术也可以优化下肠胃路副关键作用。
梗阻连续性副关键作用
胃排空阻碍于其肠胃等待、肠胃规律性梗占 PD 病患泌肠胃系副关键作用的 27%，其意味著是由于胖刚逼肠胃肌愉悦连续性急剧下降主因。肠胃道青年运动磁环主因肛门逼肠胃肌及盆底肌为数众多排便延期，可主因肠胃液流出受阻。当显现出梗阻连续性副关键作用时，即可警惕其他主因胃排空阻碍的非神经源连续性病因，如增生等。
PD 病患梗阻连续性肠胃路副关键作用的治疗法常以不令人满意。若存有增生，可可用α肾上腺以次拮诱发剂。对于存有盆底肌为数众多排便言辞或不显然的病患，皮射阿扑可显着提很低对盆底肌为数众多的操纵。若存有逼肠胃肌活连续性减弱，间断导肠胃意味著是最很低效率的治疗法法则。
10. 连续性一无常以
PD 病患的连续性一无常以为多特别因以次主因，如青年运动副关键作用、年龄、焦虑状态、痉挛及其他潜在因以次。一项深入研究推断，80% 的男连续性病患及 79% 的女连续性病患诉存有很低频率增大，71% 的女连续性病患与 44% 男连续性病患存有减缓。79% 的 PD 男患存有勃起与射精阻碍。
深入研究断定 cGMP 特异的磷酸二酯酶 5 型诱发剂西地那非在 PD 男患中都安全连续性及特性较好。然而，西地那非意味著会主因下垂连续性低肝功能。
所致在盲目操纵阻碍缺血性中都类似于，后者主要见于可用色氨酸激动剂时，但不适当的也意味著暴发 PD 痴呆病患中都。
11. 两栖类一无常以
PD 病患的两栖类阻碍的深入研究并不多。PD 病患下丘神经及交感神经节中都存有 Lewy 小微提示意味著为其一无常以的病理基础。
PD 病患可显现出微温敏感，可主因肢微肌肤感觉发冷，冬天常以常以显著，可于其有痉挛及用车十分困难。甲状腺舒缩反射延期意味著是由远东南侧自主神经损害所主因的，远东南侧与中都枢自主神经子系统一无常以共同引起肢端肌肤发凉。PD 病患也可显现出肌肤烧灼感，常以不正躯干及肢微近端。
发汗诱发也可见于 PD，如躯干及肢微颤抖增大而头颈部颤抖增大。很低热在 PD 中都罕见，曾有华盛顿邮报可显现出于 PD 制剂快要停药及左旋拉图吸收阻碍时，还有华盛顿邮报意味著显现出于关期。
PD 两栖类一无常以的治疗法深入研究较少。首先应该消除暴露于极端平均气温条件下，诱发胆碱能制剂可不良影响发汗，前提消除可用。变来得诱发霍奇金病制剂意味著很低效率。丘神经底核的深部神经诱导手术曾被华盛顿邮报可增大癫痫连续性大汗。
结论
PD 的自主神经一无常以是重要的非青年运动副关键作用，可比较严重不良影响与世隔绝质量。以外所有自主神经特连续性都可损害，以外心甲状腺疾病子系统、进食道排泄子系统、泌肠胃子系统、生殖子系统及两栖类子系统。一些自主神经子系统副关键作用可随着 PD 经典的青年运动特性演进而进展，如腹泻；另一些一无常以意味著显现出于后期病症。辨识 PD 的自主神经一无常以十分重要，因为其中都一些副关键作用是可以很低效率治疗法的，能前所未有地优化 PD 病患的与世隔绝质量。
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编辑： 陈珂楠相关新闻
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